Homepage  |   Search     
    
             
Contents Volume: 5 Issue: 1 Year: 2014 << Geri
 
 

Giant Malignant Adrenocortical Tumor in a Young Male with Edema in Lower Extremities

Murat Özgür KILIÇ1, İsmail BİLGİÇ1, Aydın İNAN1, Nur ARSLAN2


1 Department of General Surgery, Faculty of Medicine, Fatih University, Ankara, Turkey

2 Department of Pathology, Faculty of Medicine, Fatih University, Ankara, Turkey

ABSTRACT

Adrenocortical carcinoma (ACC) is a rare tumor, with an annual incidence of 0.5-2/million. The incidence of ACC, which is seen slightly more in females, is increasing in children under the age of 5 years and in adults in their 4th-5th decades. ACC is seen as sporadic in the vast majority of cases. About half of ACCs are hormonally active. As cortisol is the most commonly secreted hormone in these tumors, patients present with rapid-onset Cushing's syndrome that often shows signs of virilization. In non-functional tumors, large intraabdominal mass and abdominal pain are the most common findings. Tumors can sometimes reach giant dimensions, often weighing 100-1000 g. ACC is a very aggressive tumor with a poor prognosis. Currently, surgical excision is considered as the only curative treatment. Due to the rarity of this entity, we present a young male patient with an ACC weighing 1200 g and 21 cm in diameter, which caused bilateral lower extremity edema.

Key words: Adrenal glands, Adrenal cancer, Adrenocortical carcinoma

Received: November 30, 2013 • Accepted: January 18, 2014

ÖZET

Genç Erkek Hastada Alt Ekstremite Ödemine Yol Açmış Dev Malign Adrenokortikal Tümör

Adrenokortikal karsinom (ACC), yıllık insidansı 0.5-2/milyon olan nadir bir tümördür. Kadınlarda biraz daha fazla görülen ACC'nin insidansı, 5 yaşın altındaki çocuklarda ve 4-5. dekaddaki yetişkinlerde artmaktadır. ACC'nin büyük çoğunluğu sporadik olarak görülmektedir. ACC'lerin yaklaşık yarısı hormonal olarak aktiftir. Kortizol, en fazla salgılanan hormon olduğu gibi, hastalar genellikle virilizasyon belirtileri gösteren hızlı başlangıçlı Cushing sendromu ile başvurur. Fonksiyonel olmayan tümörlerde büyük karın içi kitle ve karın ağrısı en sık görülen bulgulardır. Sıklıkla 100-1000 g ağırlığında olan ACC, bazen dev boyutlara ulaşabilen kötü prognozlu çok agresif bir tümördür. Günümüzde, cerrahi eksizyon tek küratif tedavi olarak kabul edilmektedir. Genç bir erkek hastada, 1200 g ağırlığında, 21 cm çapında ve bilateral alt ekstremite ödemine yol açmış bir ACC olgusunu, nadir görülmesi nedeniyle sunuyoruz.

Anahtar kelimeler: Adrenal bezi, Adrenal kanser, Adrenokortikal karsinom

Geliş Tarihi: 30 Kasım 2013 • Kabul Ediliş Tarihi: 18 Ocak 2014

Address for Correspondence

Murat Özgür KILIÇ, MD

Department of General Surgery

Faculty of Medicine, Fatih University

Ankara-Turkey

E-mail: murat05ozgur@hotmail.com

[ PDF ]
    
   Visitor: