Homepage  |   Search     
    
             
Contents Volume: 2 Issue: 2 Year: 2011 << Geri
 
 

The Preferred Approach to a Male Pseudohermaphroditic Patient with 17-Hydroxylase Deficiency

Hatice IŞIK1, Ulaş ŞAHİN2, Muzaffer ÇAYDERE3, Sertaç BATIOĞLU2


1 Department of Gynecology, Ankara Teaching and Research Hospital, Ankara, Turkey

2 Department of Obstetrics, Ankara Teaching and Research Hospital, Ankara, Turkey

3 Department of Pathology, Ankara Teaching and Research Hospital, Ankara, Turkey

ABSTRACT

17-hydroxylase deficiency is the rarest variant of congenital adrenal hyperplasia, which causes male pseudohermaphroditism (MPH). MPH is a type of intersex in which the testes are present and cryptorchid, with 46, XY, and the patient has male genotype and female phenotype, with widely varying degrees of feminization. Gonadal evaluation and resection are important in order to rule out malignancy. When gonadal evaluation by radiologic imaging with pelvic ultrasonography, computed tomography or magnetic resonance fails, laparoscopy could be the appropriate and safe route for evaluation and also treatment. In recent years, laparoscopy has been used for the evaluation and resection of the gonads in patients with pseudohermaphroditism. It is advantageous because it is a minimally invasive approach and has better cosmetic results. Herein, we present a pseudohermaphroditism case in which evaluation and management was done by laparoscopic route.

Key words: Gonads, Pseudohermaphroditism, Laparoscopy

Received: June 15, 2011 • Accepted: August 05, 2011

ÖZET

17 hidroksilaz eksikliği konjenital adrenal hiperplazinin en nadir şekli olup, erkek psödohermafroditizmine (MPH) neden olur. MPH bir interseks tipi olup testisler mevcut ve kriptoşidiktir; hasta 46 XY erkek genotiplidir ama değişken derecede feminizasyon gösteren kadın fenotiplidir. Malignansiyi ekarte etmek için gonadların değerlendirilmesi ve rezeksiyonu önemlidir. Gonadların değerlendirilmesinde pelvik ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans ile radyolojik görüntüleme yöntemleri yetersiz kalırsa laparoskopi hem değerlendirme hem de tedavi için doğru ve güvenilir yöntem olabilir. Günümüzde laparoskopi psödohermafroditizmli hastaların gonadlarını değerlendirme ve gonadların rezeksiyonu için laparaskopi kullanılmaktadır. Laparaskopi minimal invaziv bir yöntem olduğu  ve daha iyi kozmetik sonuçları olduğu için avantajlıdır. Bu makalede,değerlendirme ve yönetimi laparaskopiyle yapılan bir psödohermafroditizm olgusu sunuyoruz.

Anahtarkelimeler: Gonadlar, Psödohermafroditizm, Laparoskopi

GelişTarihi: 15 Haziran 2011 • KabulEdilişTarihi: 05 Ağustos 2011

Address for Correspondence

Hatice IŞIK, MD

Department of Gynecology,

Ankara Teaching and Research

Hospital, Ankara-Turkey

E-mail: k.hgonbe@gmail.com

[ PDF ]
    
   Visitor: